O que afinal é o “defeito básico”?

A CFTR (uma sigla que em português significa mais ou menos canal regulador que atravessa a membrana) é uma proteína que localiza-se na membrana celular e ali é responsável por controlar a passagem do íon cloreto.

Nós já sabemos que a membrana celular é o envoltório da célula. Ela evita que o conteúdo da célula seja perdido e evita que substâncias indesejadas entrem no interior da célula. Quem controla a entrada e a saída na célula são as proteínas de membrana. Elas são as “portas”da membrana. Uma dessas portas é a CFTR. Acontece que para entrar ou sair da célula cada coisa tem sua porta respectiva. Pense que o formato (largura, altura) da porta determina quem consegue passar por ela e pense ainda que há portas fechadas por onde só passam aqueles que possuem a chave correta para abrir a fechadura. Assim, o canal CFTR é a porta por onde o cloreto sai das nossas células. Quando tudo está certo com as portas CFTR o cloreto sai da célula e atrai junto com ele a água. A água lubrifica as secreções e tudo funciona direitinho.

Pense agora que se há portas insuficientes ou portas que emperram, fechaduras enguiçadas, ou qualquer outro defeito. O que acontece? O cloreto vai se acumular no interior da célula a água também não vai sair.

Havendo pouca água, as secreções das células chamadas epiteliais (aquelas que delimitam ou cobrem os órgãos), ficam mais espessas. Sendo assim, o deslocamento dessas secreções pelo nosso corpo fica mais difícil. Se as secreções não conseguem se deslocar adequadamente, elas se acumulam no lugar onde são produzidas e não chegam onde tem que chegar ou não desempenham o seu papel no organismo. Pronto: está feita a confusão!É isso que chamamos de “defeito básico”.

Nas vias respiratórias, este muco espesso obstrui a passagem do ar e tambémimpede que os cílios da superfície das células epiteliais funcionem eficientementepara varrer para fora as bactérias e os esporos de fungos que entram com o ar a cada respiração. O resultado disso, quando a doença não é tratada, são infecções recorrentes bem como insuficiências hepáticas, pancreáticas e digestivas, podendo causar desnutrição e prejudicando o crescimento.

Acreditamos que entendendo um pouco melhor esses mecanismos você vai entender melhor o seu tratamento e a necessidade de seguir direitinho todas as recomendações médicas. Com isso também entenderá melhor as conversas seguintes onde falaremos de como os tratamentos de que já dispomos e aqueles que estão sendo pesquisados funcionam.

Nota importante: As informações aqui contidas tem cunho estritamente educacional. Em hipótese alguma pretendem substituir a consulta médica, a realização de exames e ou, o tratamento médico. Em caso de dúvidas fale com seu médico, ele poderá esclarecer todas as suas perguntas.