Mesa 1 – Simpósio 2020 | Respondendo suas perguntas

Nos dias 20 e 21 de novembro aconteceu o 1º Simpósio Brasileiro Interdisciplinar sobre Fibrose Cística e o Unidos pela Vida – Instituto Brasileiro de Atenção à Fibrose Cística está produzindo conteúdos que trazem as respostas para as perguntas enviadas durante as mesas e painéis e que não puderam ser respondidas ao vivo no evento.

Neste texto vamos compartilhar as respostas enviadas para a mesa Desafios no tratamento da fibrose cística: trabalho interdisciplinar e as novas demandas da telemedicina, que contou com a participação da pneumologista pediátrica, Dra. Luciana Monte, do pneumologista, Dr. Rodrigo Athanazio, e da biomédica diagnosticada com fibrose cística Dra. Miriam Figueira. Confira!

Vocês têm entre seus pacientes pessoas que utilizam o Orkambi? Se sim, quais os comentários sobre a evolução com o medicamento? E sobre a parte pancreática?  Enviada por Vandressa Jung

Tenho poucos pacientes que utilizam esse medicamento. Sabemos que ele não traz efeitos clínicos tão evidentes quanto outros, como o Kalydeco e o que vemos dos estudos com o Trikafta. Mas, sim, existe uma melhora clínica. Um dos pacientes que atendo possui uma função pulmonar ainda normal, então nesse caso a ideia é evitar a progressão da doença com o uso do medicamento. Outros pacientes já têm alterações pulmonares e algo que percebemos com a utilização do Orkambi foi a redução importante no número das exacerbações e um pouco da melhora na produção de secreção, além do ganho de peso, trazendo a perspectiva de que existe um efeito sistêmico com esse tratamento, melhorando também a parte nutricional e de metabolismo. Em relação à insuficiência pancreática, o Orkambi não tem evidências de melhora na absorção de nutrientes, lembrando que essa insuficiência acontece muito precocemente em quem já tem mutações mais graves, então o paciente geralmente já nasce com o pâncreas praticamente sem função ou vai perdendo essa função nos primeiros anos de vida. Resposta enviada pelo Dr. Rodrigo Athanazio

Ainda não tenho nenhum paciente com fibrose cística utilizando o Orkambi, mas não vejo a hora de termos a oportunidade de utilizar os moduladores para as pessoas elegíveis aqui do nosso Centro de Referência em Brasília. Resposta enviada pela Dra. Luciana Monte

Esse sistema de consulta rodízio poderia ser implementado a nível nacional? Enviada por Florent

Com certeza é um modelo ideal de atendimento, em que a pessoa com a doença fica em uma sala e os profissionais das diversas especialidades vão até ela em uma espécie de rodízio de atendimento. Isso com certeza traria uma redução na chance de transmissão de bactérias, que é algo que nos preocupa muito no cenário da fibrose cística. Porém, sabemos que é um modelo difícil e caro para ser implementado, alguns locais não têm disponibilidade física e de recurso para ter todos os profissionais disponíveis no mesmo dia. É um objetivo que deve ser almejado e que precisamos ir atrás para conseguir implementar, mas precisamos deixar a perspectiva de que não podemos considerar que o ideal é a única forma de ser feito, para não acharem que o que está sendo realizado está errado, para não passar uma ideia de insegurança em relação aos outros modelos. Afinal, é possível ter mudança de sala e, mesmo assim, ainda manter um grau de segurança para todos. Resposta enviada pelo Dr. Rodrigo Athanazio

Em qual medida os genes modificadores podem melhorar a gravidade da doença? Enviada pelo Dário

Essa é uma área que está sendo muito debatida e que ainda estamos estudando e aprendendo sobre. Sabemos que pessoas com o mesmo tipo de mutação podem ter manifestações clínicas bem variadas, por isso acreditamos que os genes modificadores podem ter o seu papel, mas ainda é muito nebuloso saber quais são os genes e quais os impactos disso no dia a dia. É uma área que está em franco desenvolvimento e aproveito para lembrar que as manifestações clínicas da fibrose cística não são exclusivas da parte genética. É claro que a genética tem um papel importante, mas vai depender muito da interação desse paciente com o meio ambiente, com as suas exposições ao longo da vida, com a quantidade de exacerbações e infecções que teve, da inalação de algum agente pulmonar tóxico, se faz atividade física regularmente ou não, se adere ao tratamento, entre outros. Por isso, é muito difícil colocarmos toda a responsabilidade da evolução ou não de uma doença nos genes modificadores porque, além das mutações, temos todas as manifestações e interferências causadas por esses aspectos citados acima. Por isso, precisamos de mais alguns anos de pesquisa para entender essa questão dos genes modificadores. Resposta enviada pelo Dr. Rodrigo Athanazio

Em caso de transplante pulmonar, a pessoa deixa de fazer uso das medicações de remoção de secreção? Enviada por Karol Souza

Sim, esses pacientes não precisam seguir com o uso dos medicamentos para remover as secreções. É importante deixar isso claro pois sempre perguntam “Essa pessoa tem chance de ter fibrose cística no pulmão transplantado?”, e nesse caso a resposta é não, pois quando transplantamos o órgão doado tem as células e material genético do doador, que não tem fibrose cística. Por isso, esse órgão, mesmo estando no corpo da pessoa com a doença, não tem o gene alterado, tem o gene de quem doou, então ele não terá fibrose cística. Com isso, não se produz mais secreção espessa, por exemplo. Então essas medidas de melhora na retirada da secreção do pulmão transplantado não precisam mais ser feitas. Porém, é importante lembrar que essas pessoas transplantadas podem ter outras complicações pulmonares relacionadas ao transplante ou a imunossupressão. Resposta enviada pelo Dr. Rodrigo Athanazio

Você ainda pode garantir o seu acesso aos conteúdos do 1º Simpósio Brasileiro Interdisciplinar sobre Fibrose Cística. Clique aqui e inscreva-se. Além de poder assistir ao evento completo e ter disponível os materiais premium do simpósio, quem se inscrever neste pós-evento também terá direito ao certificado de participação, com carga horária de 15 horas. 

Nota importante: As informações aqui contidas tem cunho estritamente educacional. Em hipótese alguma pretendem substituir a consulta médica, a realização de exames e ou, o tratamento médico. Em caso de dúvidas fale com seu médico, ele poderá esclarecer todas as suas perguntas.