Cystic Fibrosis Foundation financia estratégia baseada em células para ajudar a reconstruir vias aéreas danificadas pela fibrose cística

Pesquisadores testarão células das vias aéreas com correção genética e um suporte biodegradável

A Cystic Fibrosis Foundation está financiando um novo projeto de pesquisa que visa desenvolver uma estratégia baseada em células para reconstruir o tecido danificado das vias aéreas em pessoas com fibrose cística.

O Dr. Do-Yeon Cho, professor do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade do Alabama em Birmingham (UAB), recebeu o prêmio Path to a Cure Pilot & Feasibility Award. A iniciativa “Caminho para a cura” da Cystic Fibrosis Foundation apoia pesquisas voltadas ao desenvolvimento de terapias transformadoras e, em última análise, à descoberta da cura para a FC.

Dr. Cho liderará o projeto, intitulado “Avaliação da regeneração baseada na matriz extracelular para o reparo das vias aéreas utilizando ferramentas direcionadas ao CFTR na fibrose cística”.

Pesquisadores focam em tecido das vias aéreas danificado

“Nosso objetivo é desenvolver terapias regenerativas que reconstruam o tecido saudável das vias aéreas e restaurem a capacidade natural das vias aéreas de se defenderem contra infecções crônicas”, disse Dr. Cho, que também é chefe da seção de otorrinolaringologia do Birmingham VA Health Care System, em um comunicado à imprensa da Universidade.

A fibrose cística (FC) é causada por mutações no gene CFTR, que fornece instruções para a produção de uma proteína responsável por regular o movimento de sal e água através das membranas celulares.

Quando a proteína CFTR é defeituosa ou está ausente, um muco espesso e pegajoso acumula-se em órgãos como os pulmões. Esse muco é de difícil remoção e pode aprisionar bactérias nas vias aéreas, contribuindo para infecções recorrentes, inflamação e danos progressivos ao tecido.

Os moduladores de CFTR atuam em defeitos específicos da proteína CFTR e melhoraram substancialmente os resultados para muitas pessoas com mutações elegíveis. No entanto, a inflamação crônica das vias aéreas e os danos teciduais podem continuar a afetar a qualidade de vida e a saúde a longo prazo.

“Embora os moduladores de CFTR atuais tenham transformado o tratamento de pacientes com fibrose cística, eles não conseguem reparar totalmente os danos nas vias aéreas que já ocorreram”, disse Dr. Cho.

O epitélio das vias aéreas — a camada de células que reveste o trato respiratório — ajuda a eliminar o muco e a defender o organismo contra infecções. Danos persistentes a esse revestimento podem enfraquecer essas defesas e contribuir para problemas respiratórios a longo prazo.

A equipe de Dr. Cho concentrará seus esforços nas células basais das vias aéreas, células especializadas semelhantes a células-tronco que desempenham um papel na manutenção e no reparo do revestimento das vias aéreas. Os pesquisadores estudarão se os defeitos na CFTR podem ser corrigidos nessas células e se as células corrigidas podem, então, ser transplantadas para vias aéreas danificadas, ajudando a reconstruir um revestimento epitelial mais saudável. Uma estrutura de suporte biodegradável sustentará as células transplantadas à medida que elas se integram ao tecido existente.

Modelo em coelhos testará estratégia regenerativa

Um modelo de coelho com FC será utilizado para testar a estratégia. Segundo o comunicado à imprensa, o modelo permitirá aos pesquisadores avaliar a eficácia da integração das células transplantadas ao tecido existente, a reconstrução do revestimento das vias aéreas e a restauração da função normal das vias aéreas.

Em última análise, os pesquisadores visam estabelecer um roteiro para combinar correção dos genes, transplante de células e engenharia de tecidos em futuros tratamentos regenerativos para a FC e outros distúrbios que envolvam lesões nas vias aéreas. “Se bem-sucedido, este trabalho poderá servir de base para uma nova geração de tratamentos regenerativos à base de células, não apenas para a fibrose cística, mas também para outras doenças crônicas das vias aéreas nas quais a lesão epitelial desempenha um papel central”, disse Dr. Cho.

Artigo traduzido pela Dra. Mariana Camargo para o Instituto Unidos pela Vida em 06/08/2026: https://cysticfibrosisnewstoday.com/news/cff-funds-cell-based-strategy-help-rebuild-damaged-cf-airways/

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Nota importante: As informações aqui contidas têm cunho estritamente educacional. Em hipótese alguma pretendem substituir a consulta médica, a realização de exames e/ou o tratamento médico. Em caso de dúvidas, fale com seu médico.